Vulvar Distrofiler Tanı ve Tedavi

odak-hastanesi-gorsel-yok

Vulvar distrofiler, genital bölgede kaşıntı ile seyreden deri hastalıklarının genel adıdır. Dış genital bölgede deride görülen tüm cilt hastalıkları görülebilmektedir. Bu bölgede görülen hastalıkların ana semptomu kaşıntı olup geçmeyen kaşıntı durumlarında mutlaka biopsi ile değerlendirilmesi gereklidir.

Vulvar Distrofiler : Tanı ve Tedavi

(Genital Kaşıntılı Hastalıklar )

In­ter­na­tio­nal So­ci­ety for the Study of Vul­var Di­sea­se (ISSVD) sı­nıf­lan­dır­ma­sı­na gö­re cilt ve mu­ko­za­nın non­ne­op­las­tik has­ta­lık­la­rı (vul­var dis­tro­fi­ler)

(i) Skua­möz hüc­re hi­perp­la­zi­si,

(ii) Li­ken skle­ro­zus

(ii­i) Di­ğer der­ma­toz­lar (pso­ria­zis, se­bo­re­ik der­ma­tit, ti­ne­a, li­ken simp­leks kro­ni­kus, li­ken pla­nus, v.b.) ola­rak ta­nım­lan­mış­tır.

Skuamöz Hücre Hiperplazisi (SHH)

Be­lir­li bir ne­de­ne bağ­lı ol­mak­sı­zın rep­ro­dük­tif ve post­me­na­po­zal yaş gru­bun­da gö­rü­le­bi­len lez­yon­lar­dır.1Ano­ge­ni­tal böl­ge dı­şın­da en­se ve ba­cak­lar­da da gö­rü­le­bi­lir­ler ve stres ile ar­tış gös­te­rir­ler. Ge­nel­lik­le to­pi­kal ir­ri­tan mad­de­ler­le te­mas son­ra­sı ge­li­şir­ler. Sık­lık­la an­ti­fun­gal ve­ya ste­ro­id gi­bi to­pi­kal te­da­vi­le­rin uzun sü­re­li kul­la­nı­mı­na se­kon­der ola­rak or­ta­ya çı­ka­bi­lir­ler.2Ato­pi, al­ler­ji ve eg­ze­ma anam­ne­zi has­ta­lık ge­li­şi­mi için risk fak­tö­rü oluş­tu­rur.3Cill­te yan­ma his­si, ka­şın­tı ve ka­şın­tı iz­le­ri sık rast­la­nan be­lir­ti ve bul­gu­lar­dır. Lez­yon böl­ge­sin­de bu­lu­nan epi­tel ka­lın­laş­ma­sı ve hi­per­ke­ra­toz, cil­din nem­li­li­ği, ka­şı­ma sık­lı­ğı ve to­pi­kal ilaç kul­la­nı­mı­na bağ­lı ola­rak fark­lı gö­rü­nüm­ler­le sey­re­de­bi­lir. La­bi­a ma­jo­ra, in­ter­la­bi­al kat­lan­tı­lar, la­bi­a mi­nö­rün dış böl­ge­le­ri ve kli­to­ris en sık tu­tu­lan böl­ge­ler­se de, lez­yon­lar la­bi­a ma­jo­ra­nın öte­si­ne ya­yı­la­bi­lir­ler. Lez­yon böl­ge­le­ri sık­lık­la lo­ka­li­ze, yü­zey­den ka­ba­rık, iyi sı­nır­lı ol­ma­sı­na kar­şın, sı­nır­la­rı be­lir­siz ve yay­gın da ola­bi­lir­ler. Ha­fif ke­ra­toz var­lı­ğın­da vul­va sık­lık­la ko­yu-kır­mı­zı gö­rü­nüm ala­bi­lir. Lez­yon­lar be­yaz ya­ma­lar şek­lin­de, ve­ya fark­lı yer­le­şim­ler gös­te­ren be­yaz ve kır­mı­zı alan­lar şek­lin­de ola­bi­lir. Eri­tem­li cilt­te ka­lın­laş­ma, fis­sür­ler ve so­yul­ma göz­le­ne­bi­lir. Pu­bik kıl­lar sık­lık­la kı­rık ve azal­mış, cilt do­nuk­laş­mış­tır. Yer yer cilt bü­tün­lü­ğü bo­zul­muş ve en­fek­si­yon ge­liş­miş ola­bi­lir. Kar­si­no­mun ekar­te edil­me­si için vul­va­nın dik­kat­li bir şe­kil­de de­ğer­len­di­ril­me­si önem­li­dir. Bi­yop­si­de hi­per­ke­ra­toz, akan­toz ve ba­zen pa­ra­ke­ra­toz sap­ta­nır. Ka­lın­laş­mış epi­tel­de re­te peg­ler­de uza­ma ve bo­zul­ma var­dır.1,2

Liken Sklerozus (LS)

Lez­yon­la­rın %7-15’i pre­pu­ber­tal dö­nem­de gö­rü­le­bi­lir­se de ge­nel­lik­le post­me­na­po­zal ka­dın­la­rın has­ta­lı­ğı­dır.4,5Ju­ve­nil LS lez­yon­la­rı se­kel bı­rak­mak­sı­zın ken­di­li­ğin­den kay­bo­la­bi­le­ce­ği gi­bi, me­narş son­ra­sı­na da de­vam ede­bi­lir­ler.6Pe­ria­nal ve pe­ri­üret­ral tu­tu­lum var­lı­ğın­da ço­cuk­lar­da ağ­rı­lı de­fe­kas­yon ve di­sü­ri gö­rü­lür. Eriş­kin has­ta­la­rın %11’in­de eks­tra­ge­ni­tal lez­yon­la­ra da rast­la­nır.7Oto­im­mün has­ta­lık­lar, fa­mil­yal ge­ne­tik fak­tör­ler, seks hor­mon­la­rı, in­fek­si­yon, trav­ma, bağ do­ku ve im­mü­no­si­to­lo­jik de­ği­şik­lik­ler pa­to­ge­nez­de yer alı­yor ola­bi­lir­ler.8Eki­moz, çat­lak, ab­raz­yon ve hat­ta ül­se­re yol aça­cak den­li cid­di ve özel­lik­le ge­ce­le­ri ar­tan ka­şın­tıy­la sey­ret­me­si ka­rak­te­ris­tik­tir ve ka­şın­tı has­ta­lı­ğın ya­yı­lı­mı ile oran­tı­lı de­ğil­dir. Si­nir uç­la­rı­nın ir­ri­tas­yo­nu ve­ya cil­din ödem ve elas­ti­si­te kay­bı­na bağ­lı ge­ri­li­mi ne­de­niy­le yan­ma his­si göz­le­nir.8Lez­yon­lar lo­ka­li­ze ola­bi­lir­se de esas yer­le­şim ano­ge­ni­tal böl­ge­dir ve pe­ri­ne­al-pe­ria­nal cilt tu­tu­lu­mu 8-şek­lin­de lez­yon oluş­tu­ra­bi­lir.4Kli­to­ris, la­bi­a ma­jo­ra­la­rın in­ter­nal yü­zey­le­ri, la­bi­a mi­no­ra, in­troi­tus ve pe­ria­nal böl­ge­de tu­tu­lum ola­bi­lir.9Sırt, bo­yun, kol­tuk al­tı, ön kol, köp­rü­cük ke­mi­ği üze­ri, in­tra­mam­ma­ri­an böl­ge­ler ve na­di­ren du­dak ve oral ka­vi­te­de de has­ta­lık gö­rü­le­bi­lir, an­cak ge­ni­tal böl­ge­de­ki­le­rin ak­si­ne bu lo­ka­li­zas­yon­lar­da­ki lez­yon­lar ge­nel­lik­le asemp­to­ma­tik­tir­ler.10Pri­mer LS lez­yon­la­rı ha­fif pem­be ve­ya fil­di­şi ren­gi, uni­form şe­kil­li, sı­nır­la­rı be­lir­gin, san­tra­li dep­re­se, yer yer plak oluş­tu­ran pa­pül­ler şek­lin­de­dir.8Cilt at­ro­fik, be­yaz, par­lak, in­ce ve gev­şek gö­rü­nü­müy­le bu­ru­şuk si­ga­ra ka­ğı­dı ve­ya par­şö­men ka­ğı­dı gö­rü­nü­mü ve­re­bi­lir.Ba­zen ke­ra­toz cil­de hi­per­tro­fik gö­rü­nüm oluş­tu­ra­bi­lir. Kli­to­ri­se lo­ka­li­ze lez­yon­lar­da cilt öde­mi ne­de­niy­le glans kli­to­ris ayır­te­di­le­me­ye­bi­lir ve uzun dö­nem­de fi­mo­zis ge­li­şe­bi­lir. La­bi­a mi­no­ra at­ro­fi ne­de­niy­le ta­ma­men si­lin­miş ola­bi­lir. Özel­lik­le pos­te­ri­or for­şe­de ol­mak üze­re cilt kat­lan­tı­la­rın­da fis­sür­ler mey­da­na ge­le­bi­lir. Tu­tu­lum olan böl­ge­ler­de cilt ke­nar­la­rı­nın si­ne­şi­si so­nu­cun­da in­troi­tus ste­no­ze ola­bi­lir ve cin­sel iliş­ki ola­nak­sız­la­şa­bi­lir.11Bi­yop­si­de hi­per­ke­ra­toz, ka­lın­laş­mış epi­tel, re­te peg­ler­de düz­leş­me, ba­zal hüc­re­ler­de si­top­laz­mik va­ku­oli­zas­yon sap­ta­nır. Li­ken skle­ro­zus sık­lık­la hi­perp­las­tik epi­tel ve in­ce epi­tel odak­la­rı eş­li­ğin­de gö­rü­lür.1Has­ta­la­rın %27-35’in­de skua­möz hüc­re hi­perp­la­zi­si, %5’in­de in­tra­epi­tel­yal ne­op­la­zi gö­rü­lür. Wal­la­ce ve ark., 12.5 yıl ta­kip et­tik­le­ri has­ta­lar­da %4 ora­nın­da vul­var kan­ser ge­li­şi­mi bil­dir­miş­ler­dir.4,7

Diğer Dermatozlar
Vul­va­da da lez­yo­na yol aça­bi­len pso­ria­zis, se­bo­re­ik der­ma­tit, ti­ne­a, li­ken simp­leks kro­ni­kus, li­ken pla­nus gi­bi di­ğer tüm cilt has­ta­lık­la­rı bu baş­lık al­tın­da­dır­lar. Lez­yon­lar pa­pül, plak, no­dül, ve­zi­kül, bül, püs­tül, te­lan­ji­ek­ta­zi, ko­me­do, kist, v.b. şek­lin­de ola­bi­lir.

TE­DA­Vİ

Uzun dö­nem­li te­da­vi ön­ce­si, özel­lik­le fis­sür, ül­se­ras­yon, in­du­ras­yon ve ka­lın­laş­mış plak alan­la­rın­dan ol­mak üze­re bi­yop­si alı­na­rak do­ku ta­nı­sı­nın ko­nul­ma­sı şart­tır. Vul­va te­miz ve ku­ru tu­tul­ma­lı, ank­si­ye­te var­sa gi­de­ril­me­li­dir. İn­fek­te cilt so­yul­ma­la­rı ve­ya uy­gun ol­ma­yan me­di­kas­yo­na bağ­lı ola­rak ge­li­şen eg­ze­ma­töz vul­vit gö­rü­nü­mü var­sa alu­min­yum ase­tat (Bu­row so­lus­yo­nu) em­di­ril­miş pan­su­man­lar fay­da­lı ola­bi­lir. Özel­lik­le skua­möz hüc­re hi­perp­la­zi­si ol­gu­la­rın­da kor­ti­kos­te­ro­id içe­ren los­yon ve­ya krem­ler­le hız­lı ya­nıt el­de edi­le­bi­lir. Gün­de 2-3 ke­re uy­gu­la­nan or­ta de­re­ce­de ve­ya güç­lü to­pi­kal ste­ro­id uy­gu­la­ma­sı ka­şın­tı ve inf­la­mas­yo­nu gi­de­rir. Flo­rin­li ste­ro­id­le­rin uzun sü­re­li kul­la­nı­mı, do­ku­da at­ro­fi­ye yol aça­bi­le­ce­ğin­den, dik­kat­li olun­ma­lı­dır. Uzun sü­re­li te­da­vi ge­re­ken ol­gu­lar­da flo­rin­li ste­ro­id­ler­le semp­tom­lar kon­trol al­tı­na alın­dık­tan son­ra, ka­lın­laş­mış hi­perp­las­tik lez­yon var­lı­ğın­da, nor­mal cilt gö­rü­nü­mü el­de edi­le­ne dek te­da­vi­ye hid­ro­kor­ti­zon ile de­vam edi­le­bi­lir.1

Ge­le­nek­sel ola­rak kul­la­nı­lan to­pi­kal tes­tos­te­ron pre­pa­rat­la­rı, gü­nü­müz­de ye­ri­ni po­tent %0.05 klo­be­ta­zol pro­pio­nat (Der­mo­vat, Pso­derm, Pso­vat, Te­mo­vat) ve­ya ha­lo­be­ta­zol pro­pio­nat (Dip­ro­len) pre­pa­rat­la­rı­na bı­rak­mış­tır. Brac­co ve ark., 3 ay­lık to­pi­kal te­da­vi son­ra­sı tes­tos­te­ron ile %20, klo­be­ta­zol pro­pio­nat ile %75 ora­nın­da semp­tom­la­rın kay­bol­du­ğu­nu ve do­ku­da­ki his­to­lo­jik de­ği­şik­lik­le­rin an­lam­lı ola­rak reg­re­se ol­du­ğu­nu gör­müş­ler­dir.12Ça­lış­ma­cı­lar %0.05 klo­be­ta­zol pro­pi­ona­tın ilk ay gün­de 2 kez, son­ra­ki 2 ay gün­de 1 kez şek­lin­de kul­la­nı­mı­nı öner­miş­ler­dir. Lo­renz ve ark., %0.05 klo­be­ta­zol pro­pio­nat ile te­da­vi son­ra­sı 12 ay ta­kip sü­re­sin­ce semp­tom­lar­da %77 tam, %18 kıs­mi re­mis­yon bil­dir­miş­ler­dir.13

Te­da­vi­ye an­ti­his­ta­mi­nik­ler ve ank­si­ye­te­nin gi­de­ril­me­si ama­cıy­la se­da­tif­le­rin ek­len­me­si fay­da­lı ola­bi­lir. Hid­rok­si­zin, dok­se­pin, di­fen­hid­ra­min, amit­rip­ti­lin kul­la­nı­mı ka­şın­tı­yı azal­ta­bi­lir ve se­da­tif et­ki­si ka­şın­tı his­si-ka­şın­tı dön­gü­sü­nün kı­rıl­ma­sın­da yar­dım­cı ola­bi­lir.14Se­lek­tif se­ro­to­nin re­up­ta­ke in­hi­bi­tör­le­ri has­ta­nın ank­si­ye­te­si­nin gi­de­ril­me­si­ni sağ­la­ya­bi­lir. La­no­lin­li krem­ler ve hid­ro­je­ni­ze bit­ki­sel yağ­lar cilt­te ra­hat­la­ma sağ­la­ya­bi­lir.

Çok şid­det­li ol­gu­lar­da baş­lan­gıç­ta kon­tro­lü sağ­la­ya­bil­mek için oral ste­ro­id­ler kul­la­nı­la­bi­li­nir. Ad­re­no­kor­ti­kal sup­res­yo­na yol aça­bil­me ris­kin­den ötü­rü, uzun et­ki­li ste­ro­id­ler ye­ri­ne 0.5 mg/kg pred­ni­so­lon ile te­da­vi­ye baş­la­na­bi­lir. Ge­nel­lik­le 30 mg/gün do­zuy­la ra­hat­la­ma sağ­lan­dık­tan son­ra haf­ta­lık 5 mg doz dü­şüş­le­riy­le te­da­vi 5mg/gün’e ini­lir.14Te­da­vi ile ka­şın­tı­ya ya­nıt alı­na­ma­yan ol­gu­lar­da sub­ku­tan ste­ro­id en­jek­si­yo­nu ve­ya vul­var ha­ri­ta­la­ma son­ra­sı 1 cm ara­lar­la 0.1 mg sub­ku­tan saf al­kol in­jek­si­yo­nu uy­gu­la­na­bi­lir.15,1

Te­da­vi ba­şa­rı­lı ola­mı­yor­sa ta­nı­nın doğ­ru­lu­ğu, sü­pe­ren­fek­si­yon ge­li­şi­mi, ir­ri­tan­lar­la te­mas ve kul­la­nı­lan te­da­vi pre­pa­rat­la­rı­na kar­şı al­ler­jik kon­takt der­ma­tit var­lı­ğı sor­gu­lan­ma­lı­dır. Te­da­vi­den 3 ve 6 ay son­ra­ki ta­kip­ler­de semp­to­ma­tik iyi­leş­me­nin SHH için %84.8 ve %92.7, LS için %70.8 ve %87.5 ol­du­ğu, bu­na kar­şın his­to­lo­jik reg­res­yo­nun SHH için %63.6 ve %74.8, LS için %29 ve %42 ora­nın­da gö­rül­dü­ğü akıl­da tu­tul­ma­lı ve nüks açı­sın­dan has­ta­lar 3-6 ay ara­lar­la ta­ki­be alın­ma­lı­dır.16

Merhabalar;
Size yardımcı olabileceğimiz bir konu var ise lütfen bize yazın.
Powered by